妊婦を計画される患者さん

妊娠を計画される患者さんは、妊娠計画時より身体の中のフェニルアラニン値を下げて維持する必要があります。血中のフェニルアラニン濃度が高い場合、自然流産、知能障害、小頭症、先天性心奇形、低出生体重児の頻度が高くなることが報告されております。しかし、妊娠前から血中のフェニルアラニン濃度を低く保っていれば、健康な子どもを出産できることが証明されており、『計画妊娠』によって元気な赤ちゃんを出産するフェニルケトン尿症の女性患者が増えております。
妊娠を計画される場合は下記の点につきまして注意して下さい。

  • @パートナーに高フェニルアラニン血症を良く理解していただき、母体のフェニルアラニンの胎児への影響についても理解いただく。
  • A主治医に相談し栄養士管理の下、治療を厳格にする。(血中のフェニルアラニン濃度を 2〜6mg/dLになるように治療継続する)
妊娠準備期から妊娠後期までの栄養素摂取量の目安※
  体重 フェニルアラニン タンパク質 エネルギー 特殊治療乳
kg mg mg/kg g kcal フェニルアラニン
除去ミルク(g)
MP-11(g)
妊娠準備期
妊娠初期
50 10 500 40〜50+10 2100
(2050+50)
150 35
妊娠中期 55 14 750 40〜50+10 2300
(2050+250)
150 25
妊娠後期 58 17 1000 40〜50+10 2550
(2050+500)
170 18
※別冊日本臨牀 新領域別症候群シリーズ19 先天代謝異常症候群(上)P151-152

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