PKU（フェニルケトン尿症）の患者さんはフェニルアラニンを代謝することができないため、食事からフェニルアラニンを摂りすぎないようにして、フェニルアラニンが身体の中に溜まらないようにすることが重要です※。
フェニルアラニンはタンパク質に多く含まれているため、タンパク質が含まれる食品を食べることを控える必要があります。
しかし、タンパク質は身体を作るのに必要な栄養素なので、不足する他の栄養を治療用ミルクで補います。
血中フェニルアラニン治療目標値
- 全年齢（妊婦含む）
- 2〜6mg/dL（120〜360μmol/L）
※生涯にわたり血中のフェニルアラニン値を2〜6mg/dL（120〜360μmol/L）の範囲に保つようコントロールします1）。
1）日本先天代謝異常学会 編.新生児マススクリーニング対象疾患等診療ガイドライン2019：11-24 診断と治療社
PKUの食事療法はタンパク制限とともに治療用ミルクの摂取を継続することが重要です。特に女の子の場合、将来妊娠した際には、厳格な治療が必要となるため、適切な食事療法を十分に身につけましょう。
PKUの食事療法は、血中のフェニルアラニンを下げるため、タンパク制限を行います。
そのため成長・発達に必要なタンパク質（アミノ酸）が不足してしまいます。
食事療法は生涯、食事中のタンパク制限を行うとともに、治療用ミルクを飲み続けてフェニルアラニンを除いたタンパク質（アミノ酸）を十分摂取することが重要です。
- 両方の歯車を回すことが、食事療法には不可欠
- 乳児用ミルクとは異なり、生涯、飲み続けることが必要
